Что такое синдром жесткого человека, болезнь, которой страдает Селин Дион. Какова продолжительность жизни?

Также известный как болезнь Мёрша-Вольтмана, синдром скованного/неподвижного человека является очень редким заболеванием, поражающим только одного человека на миллион.

Недавно Селин Дион сообщила, что страдает редким заболеванием, объявив об отмене всех своих концертов. «Судороги затрагивают все аспекты моей повседневной жизни», — со слезами на глазах сказала певица.

Болезнь, от которой он страдает, синдром скованного человека, представляет собой редкое неврологическое состояние неизвестной причины, которое характеризуется прогрессирующей скованностью. Синдром скованного человека поражает центральную нервную систему (головной и спинной мозг).

У женщин в два раза чаще диагностируют синдром жесткого мужчины; симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще встречаются в возрасте от 30 до 60 лет. Кливлендская клиника. Люди с аутоиммунными заболеваниями, диабетом, заболеваниями щитовидной железы или некоторыми видами рака (молочной железы, легких, щитовидной железы, толстой кишки, лимфомой Ходжкина) имеют более высокий риск диагностирования этого синдрома.

Каковы симптомы?

По словам Эндрю МакКеона, профессора неврологии в клинике Майо, синдром жесткого человека поражает нервы в спинном мозге и нейроны в головном мозге, которые регулируют движение. Washingtonpost.com.

Проявления синдрома чопорного человека могут появиться даже через несколько месяцев после начала заболевания. На первой стадии заболевания происходит сокращение осевых мышц. Со временем появляются дискомфорт в спине, отек и боль, которые усиливаются в условиях стресса, напряжения или громких звуков.

По мере прогрессирования заболевания поражаются и мышцы проксимальных отделов конечностей. На этом этапе возникают сильные и болезненные спазмы. В случае быстрых движений могут поражаться конечности. Специфические спазмы могут сниматься во время сна.

Синдром ригидного человека влияет на социальную или профессиональную жизнь пациента.

В конечной стадии, когда поражается большая часть мышц, появляются деформации суставов, переломы скелета, надрывы мышц. В том числе могут быть затронуты мышцы лица и глотки.

См. Также: Симптомы, указывающие на рассеянный склероз.

Как это диагностируется и лечится

Для постановки диагноза синдрома ригидного человека врач порекомендует несколько анализов и исследований. К ним относятся анализы крови, КТ или МРТ, электромиография и электроэнцефалограмма.

Лечение состоит из приема баклофена, бензодиазепинов, амитриптилина или трициклина, опиатов позднего высвобождения.

Какая продолжительность жизни у пациентов

Хотя синдром жесткого человека до конца не изучен, эксперты говорят, что он не влияет на продолжительность жизни, за исключением случаев, когда поражаются мышцы, участвующие в дыхании или глотании. Когда симптомы хорошо контролируются, пациенты могут вести относительно нормальную жизнь. Однако, по словам экспертов, когда симптомы не поддаются лечению, возникают серьезные нарушения.